Enfermedad de Pick: qué es, síntomas y demencia frontotemporal

Cuando un informe o una búsqueda hablan de «enfermedad de Pick», pueden referirse a dos cosas distintas. Hoy, enfermedad de Pick es el nombre de un hallazgo del microscopio, un subtipo de degeneración frontotemporal con unas inclusiones llamadas cuerpos de Pick; la demencia frontotemporal es el diagnóstico clínico, el que se hace en la consulta por los síntomas. Durante décadas se usaron como sinónimos, y por eso todavía se mezclan. Aquí aclaramos los términos y lo que se sabe de los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento; la visión general está en demencia frontotemporal.

Qué es la enfermedad de Pick

En las demencias frontotemporales se dañan y se pierden poco a poco las neuronas de los lóbulos frontales y temporales. Según la proteína que se acumula dentro de ellas, los especialistas distinguen subtipos. La enfermedad de Pick está entre los de proteína tau: la Sociedad Española de Neurología (SEN) la describe como la taupatía de tres repeticiones (3R) «por excelencia», frente a otras de cuatro repeticiones, como la parálisis supranuclear progresiva y la degeneración corticobasal.

Su marca son los cuerpos de Pick: inclusiones dentro de las neuronas, visibles al microscopio en zonas como el hipocampo y los lóbulos frontal y temporal, formadas por tau 3R. Una revisión de 2023 la considera una enfermedad poco frecuente y subraya que hoy es un término estrictamente neuropatológico: no se puede diagnosticar en una persona viva.

Los términos: enfermedad de Pick, demencia frontotemporal y afasia progresiva primaria

Cada fuente usa los nombres a su manera. MedlinePlus recoge «enfermedad de Pick» y «taupatía 3R» como nombres alternativos de la demencia frontotemporal, y el NHS también incluye «enfermedad de Pick» entre sus otros nombres; la SEN y el Manual MSD, en cambio, la reservan para el hallazgo patológico. Esta tabla resume el uso clínico actual:

En resumen, lo que ves en la persona se llama demencia frontotemporal o afasia progresiva primaria, y la enfermedad de Pick es una de las posibles causas de fondo. Según la SEN, la APP supone entre el 20 % y el 40 % de las demencias frontotemporales.

Un poco de historia

Arnold Pick describió a partir de 1892 a personas con problemas cognitivos, cambios de personalidad y afasia, pero ni él ni sus contemporáneos pensaron en una enfermedad nueva. Según una revisión histórica, fue Alois Alzheimer quien describió las inclusiones características al microscopio, aunque su observación pasó inadvertida en los años diez del siglo XX. La «atrofia de Pick» se consolidó como enfermedad propia en los años veinte y el nombre acabó aplicándose a todo el cuadro clínico. En 2003, una revisión neuropatológica propuso «enfermedad con cuerpos de Pick» para el hallazgo microscópico y «síndrome de Pick» para el cuadro clínico, para evitar la ambigüedad.

Variantes clínicas y síntomas

El cuadro depende de qué zona del cerebro se daña primero, no de la proteína que hay debajo: una revisión clásica ya señalaba que la presentación clínica refleja la distribución de las lesiones y no el subtipo histológico. Los síntomas identifican la variante, pero no dicen si hay cuerpos de Pick.

Variante conductual

Es la forma más frecuente, entre el 60 % y el 70 % de los casos según la SEN. Los síntomas más característicos, según MedlinePlus y la SEN, son:

• Desinhibición: conducta social inapropiada, pérdida de modales, impulsividad.
• Apatía: falta de iniciativa e indiferencia ante lo que ocurre alrededor.
• Pérdida de empatía: menos interés por los sentimientos y las necesidades de los demás.
• Conductas repetitivas o rituales, o repetir las mismas palabras.
• Cambios en la comida: comer en exceso, beber o fumar más, llevarse a la boca objetos no comestibles.
• Dificultad para planificar y organizarse, sobre todo con el dinero y los trámites.

Con frecuencia la persona no se da cuenta de estos cambios (es la anosognosia). La SEN advierte de que muchos casos se infradiagnostican o se etiquetan como un trastorno psiquiátrico.

Afasias progresivas primarias

En las tres variantes el problema inicial es del lenguaje, mientras que la memoria y el resto de funciones se mantienen al principio:

• No fluente o agramatical: hablar cuesta, las frases son cortas y telegráficas y puede haber errores de pronunciación. Entender palabras sueltas suele ser fácil.
• Semántica: la persona habla con soltura, pero usa cada vez más palabras genéricas y deja de entender palabras poco frecuentes, como si perdieran su significado. Repetir frases y la gramática se conservan.
• Logopénica: el discurso se corta con pausas para buscar la palabra y cuesta repetir frases largas. Como en la mayoría de los casos hay un Alzheimer detrás, es la variante que menos se relaciona con la enfermedad de Pick.

Qué muestran los casos confirmados

La enfermedad de Pick no tiene un único aspecto. En una serie de 21 casos de dos centros especializados, 13 empezaron como variante conductual y 8 como variantes del lenguaje; los primeros fallecieron, de media, 7 años después del inicio y los segundos, 12. En otra serie de 21 casos de la Clínica Mayo, 12 fueron variante conductual, 7 afasia progresiva primaria, uno síndrome corticobasal y otro un cuadro con pérdida de memoria; la edad mediana de inicio fue de 54 años y la duración mediana, de 10. Solo 7 tenían únicamente la patología de Pick: el resto tenía además lesiones de tipo Alzheimer u otras. Son series pequeñas, que no permiten predecir la evolución de cada persona.

A qué edad empieza y qué tan frecuente es

La demencia frontotemporal suele empezar antes que el Alzheimer. MedlinePlus y el NHS la sitúan, sobre todo, entre los 45 y los 65 años; la SEN calcula que la variante conductual debuta antes de los 65 con una media de 58 años, y que la degeneración lobular frontotemporal supone el 25 % de las demencias que empiezan antes de esa edad. Es poco frecuente: una revisión de 2025 con 32 estudios estimó unos 2,3 casos nuevos al año por cada 100.000 personas (intervalo de confianza del 95 %: 1,55 a 3,36). Si te interesa el Alzheimer de aparición temprana, mira Alzheimer precoz.

En qué se diferencia del Alzheimer

La diferencia clave está en el comienzo: en el Alzheimer lo habitual es olvidar lo reciente, mientras que en la demencia frontotemporal es más frecuente notar antes un cambio de carácter o de lenguaje; entre los rasgos de los criterios de la variante conductual figura una memoria relativamente conservada. No es una regla absoluta: algunos casos con enfermedad de Pick empiezan con problemas de memoria y muchos tienen también lesiones de tipo Alzheimer. Por eso, ante la duda, la SEN recomienda estudiar los marcadores de Alzheimer (PET de amiloide o líquido cefalorraquídeo). Los síntomas iniciales del Alzheimer están en primeros síntomas del Alzheimer.

Cómo se diagnostica

No hay una sola prueba. El neurólogo reúne la historia clínica (con ayuda de un familiar, porque la persona suele no ser consciente de los cambios), la exploración, un estudio neuropsicológico que incluya el lenguaje y pruebas de imagen. Hay dos criterios internacionales de referencia, ambos de 2011:

• Variante conductual (Rascovsky): es «posible» si hay al menos tres de seis rasgos (desinhibición, apatía, pérdida de empatía, conductas repetitivas, cambios en la comida y un perfil ejecutivo alterado con memoria conservada) y «probable» si además hay un declive claro en la vida diaria y la imagen muestra atrofia o menor actividad frontal o temporal anterior. En 137 casos confirmados al microscopio, cumplieron los criterios de posible el 86 % y de probable el 76 %, frente al 53 % con los criterios anteriores. Los autores advertían de que faltaba comprobar su especificidad.
• Afasia progresiva primaria (Gorno-Tempini): primero se confirma el síndrome y después se asigna una de las tres variantes según el lenguaje, con «apoyo de imagen» si el patrón de atrofia coincide.

La SEN recomienda resonancia magnética a todas las personas con sospecha de APP y PET con glucosa o SPECT para distinguir variantes. En un estudio con 89 personas con APP, la PET de amiloide fue positiva en el 96 % de las variantes logopénicas, frente al 14 % de las semánticas y el 10 % de las no fluentes.

¿Se puede saber en vida si es enfermedad de Pick?

Con certeza, no. Los cuerpos de Pick se confirman al estudiar el cerebro, y la revisión de 2023 subraya que aún no hay una prueba para detectarlos en vida, aunque se investigan técnicas con ese fin. MedlinePlus añade que una biopsia cerebral podría confirmarlo, pero rara vez se recomienda. En la práctica importa más el diagnóstico clínico, que es el que orienta los cuidados.

¿Es hereditaria?

La demencia frontotemporal tiene más componente genético que otras demencias. Según la SEN, en un 40 % de los casos hay antecedentes familiares y en un 10 % a un 20 % la herencia es autosómica dominante; tres genes (MAPT, progranulina y C9orf72) explican alrededor del 60 % de los casos familiares, y también se hallan mutaciones en un 14 % de los casos aparentemente esporádicos. Otras fuentes dan cifras distintas (el Manual MSD habla de la mitad de los casos).

En la enfermedad de Pick en concreto, la mayoría de los casos son esporádicos: en un estudio de 24 casos confirmados, solo uno tenía una mutación del gen MAPT. La SEN recomienda derivar a una unidad especializada a quien tiene una demencia frontotemporal con antecedentes familiares, y ofrecer el estudio genético con información previa y consentimiento escrito. A los familiares sanos solo se les puede hacer un estudio presintomático si son mayores de 18 años, lo piden y cuentan con asesoramiento de un equipo multidisciplinar antes y después. Para el Alzheimer, lee ¿el Alzheimer es hereditario?.

Tratamiento

La SEN es clara: no hay evidencia de que ningún tratamiento modifique el curso de la degeneración lobular frontotemporal. El abordaje es sintomático y, como no hay fármacos autorizados específicamente para esta enfermedad, los que se usan lo son fuera de ficha técnica y con poca evidencia.

Las medidas del entorno son también una parte central, aunque se apoyan en casos y opiniones de expertos más que en ensayos. La SEN propone retirar objetos de riesgo, como las tarjetas de crédito o las llaves del coche, ofrecer actividades estructuradas si hay apatía y redirigir la atención cuando hay conductas compulsivas. MedlinePlus añade que tratar problemas que aumentan la confusión, como infecciones, anemia o depresión, puede ayudar. No tomes ni cambies ningún medicamento por tu cuenta.

Evolución y cuidados

La enfermedad empeora con el tiempo y a ritmos muy distintos. La SEN estima una duración media de unos 8 años en la variante conductual, con grandes variaciones, y MedlinePlus habla de 8 a 10 años. Con el avance puede ser necesario cuidado durante todo el día. Como suele empezar en plena vida laboral, conviene pensar pronto en:

• Conducción. La SEN señala que esta demencia altera capacidades básicas para conducir (planificar, atender a varias cosas, controlar los impulsos) y que, a diferencia del Alzheimer inicial, no parece posible seguir conduciendo un tiempo tras el diagnóstico. En un estudio japonés citado por la guía, los accidentes fueron más frecuentes que en el Alzheimer y llegaron antes (1,35 años tras el diagnóstico frente a 3). Como la falta de conciencia de enfermedad dificulta aceptar que hay que dejar de conducir, conviene hablarlo pronto con el médico y la familia.
• Decisiones legales. MedlinePlus aconseja buscar asesoría legal al principio: los documentos de voluntades anticipadas y un poder legal facilitan decidir mientras la persona todavía puede participar.
• Día a día. Las pautas de cómo tratar a una persona con Alzheimer sirven en buena parte, con la salvedad de que aquí la persona suele no reconocer los cambios de su conducta.
• Quien cuida. Cuidar a una persona joven con cambios de conducta desgasta mucho. Los grupos de apoyo ayudan a no sentirse solo, y conviene reconocer a tiempo el síndrome del cuidador quemado.

Cuándo consultar al médico

Pide cita si notas, en ti o en alguien cercano, un cambio de carácter o de conducta que no encaja con cómo era esa persona (apatía, desinhibición, falta de empatía, conductas repetitivas, cambios en la comida) o dificultades nuevas y progresivas para hablar o encontrar palabras, aunque la memoria funcione bien. No lo atribuyas sin más al estrés o a la edad: descartar otras causas es el primer paso, y hay medidas que ayudan a controlar los síntomas. Empieza por tu médico de familia, que valorará derivarte al neurólogo. Más pautas en cuándo consultar al médico.

Llama al 112 si la confusión o la desorientación aparecen de repente y de forma distinta a lo habitual, sobre todo si se acompañan de dolor de cabeza intenso, dificultad para hablar, pérdida de fuerza en un lado del cuerpo, fiebre o convulsiones.