Demencia frontotemporal: qué es, síntomas y cómo evoluciona

Cuando se habla de demencia, casi todo el mundo piensa en el Alzheimer y en la pérdida de memoria. La demencia frontotemporal es distinta: suele aparecer antes de los 65 años y sus primeros síntomas son, a menudo, cambios en la forma de ser, de comportarse o de hablar. Por eso muchas familias tardan en relacionarlos con una enfermedad del cerebro.

Qué es la demencia frontotemporal

La demencia frontotemporal no es una única enfermedad, sino un grupo de trastornos, llamados trastornos frontotemporales, que dañan poco a poco los lóbulos frontales y temporales del cerebro. En las neuronas de estas zonas se acumulan cantidades o formas anormales de dos proteínas, la tau y la TDP-43, y las neuronas acaban muriendo.

Qué síntomas aparecen depende de la zona más afectada. Los cambios en el lóbulo frontal se asocian sobre todo a síntomas de conducta y también pueden afectar al movimiento; los del lóbulo temporal, a problemas del lenguaje y de las emociones.

Según la Sociedad Española de Neurología (SEN), es la tercera causa más frecuente de demencia neurodegenerativa, después del Alzheimer y de la demencia con cuerpos de Lewy. En las personas menores de 65 años es la segunda, solo por detrás del Alzheimer.

A qué edad aparece

Es una enfermedad poco frecuente que tiende a empezar antes que otras demencias: alrededor del 60 % de las personas con demencia frontotemporal tiene entre 45 y 64 años. En su forma más habitual, la edad media de inicio ronda los 58 años, aunque en una de cada cuatro o cinco personas los síntomas aparecen hacia los 65. De forma excepcional puede empezar incluso a los 20 años.

Tipos de demencia frontotemporal

Estas formas pueden mezclarse a lo largo de la enfermedad. Por ejemplo, alrededor del 10 % de las personas con la variante conductual acaba desarrollando síntomas de ELA.

Síntomas de la demencia frontotemporal

Los síntomas varían mucho de una persona a otra, y también el orden en que aparecen. Los más habituales son:

Cambios de conducta y emocionales

• menos energía y motivación, e indiferencia ante lo que ocurre alrededor,
• falta de interés por los demás y de empatía o consideración,
• comportamientos impulsivos o inapropiados en situaciones sociales,
• repetir una y otra vez la misma actividad o la misma palabra,
• cambios en los gustos con la comida o comer de forma compulsiva,
• descuidar la higiene personal,
• reacciones emocionales exageradas o, al contrario, ausentes,
• mayor interés sexual.

Con frecuencia, la persona no se da cuenta de estos cambios.

Problemas del lenguaje

• dificultad para encontrar palabras, hablar o entender lo que se dice,
• vocabulario cada vez más reducido,
• repetir lo que dicen los demás.

Problemas de movimiento

• problemas de equilibrio y al caminar,
• torpeza, lentitud, rigidez y caídas,
• temblor en las manos y debilidad muscular.

La pérdida de memoria puede aparecer y empeorar con el tiempo, pero no suele ser lo primero.

Diferencias con el Alzheimer

Puedes leer más sobre las diferencias entre todas ellas en tipos de demencia.

Por qué cuesta tanto diagnosticarla

Sus síntomas se parecen a los de otras enfermedades y, como es poco frecuente, no siempre se piensa en ella. La SEN advierte de que muchos casos están sin diagnosticar o se etiquetan como un problema psiquiátrico por los cambios de conducta. Identificarla pronto es importante para informar a la familia y ofrecer, si hace falta, consejo genético.

Si notas en alguien de tu entorno cambios de personalidad o de conducta que no son propios de esa persona, coméntalo con su médico. Hablar con la familia y con quienes la cuidan ayuda mucho al diagnóstico.

Cómo se diagnostica

No hay una única prueba. El médico, habitualmente un neurólogo, puede:

• preguntar por los síntomas y revisar la historia clínica personal y familiar,
• hacer una exploración neurológica y una evaluación de la memoria, el pensamiento y la conducta,
• pedir pruebas para descartar otras causas,
• solicitar pruebas de imagen del cerebro, como una resonancia magnética o una tomografía por emisión de positrones (PET),
• valorar un estudio genético.

El diagnóstico solo se puede confirmar con un estudio genético, en los casos hereditarios, o con el estudio del cerebro tras el fallecimiento. Te contamos más sobre las pruebas habituales en cuándo consultar al médico.

¿Es hereditaria?

En algunos casos, sí. La demencia frontotemporal tiene un componente genético más importante que otras demencias: según la SEN, en torno al 40 % de las personas tiene antecedentes familiares y entre el 10 % y el 20 % hereda la enfermedad de forma directa (herencia autosómica dominante). Quien tiene familiares con esta demencia tiene más probabilidades de tener una forma genética. Si es tu caso, habla con tu médico sobre el consejo genético.

Si te interesa la relación entre los genes y el Alzheimer, lee ¿El Alzheimer es hereditario?.

Tratamiento

Hoy no existe una cura para la demencia frontotemporal ni una forma de frenarla o prevenirla. Pero sí se pueden controlar algunos síntomas:

• Medicamentos: algunos antidepresivos o antipsicóticos pueden ayudar con ciertos problemas de conducta, y otros fármacos, con los problemas de movimiento. También puede mejorar el pensamiento retirar medicamentos que empeoran la confusión, siempre bajo supervisión médica.
• Terapias: la fisioterapia y la terapia ocupacional alivian los problemas de movimiento, y un logopeda puede proponer estrategias para comunicarse.
• Tratar otros problemas que aumentan la confusión, como infecciones, anemia o una depresión.

Consejos para la familia

• Mantén rutinas y reduce las distracciones. Adapta el entorno: si come de forma compulsiva, por ejemplo, limita el acceso a la comida y propón otras actividades.
• Recuerda que es la enfermedad la que habla. Discutir o intentar razonar no suele ayudar, porque la persona no puede controlar su conducta y a menudo ni siquiera la percibe como extraña.
• Ofrece pocas opciones y concretas: «¿Quieres ir al parque o dar un paseo?» funciona mejor que «¿Qué quieres hacer hoy?».
• Para comunicaros, habla despacio y con frases sencillas, espera su respuesta y usa gestos, dibujos o un álbum de fotos con nombres.
• Cuídate tú también. Si te sientes frustrado, tómate un respiro. Los grupos de apoyo ayudan a compartir experiencias con otras familias.

Cómo evoluciona

La enfermedad empeora con el tiempo, pero a ritmos muy distintos: algunas personas viven más de 10 años tras el diagnóstico y otras menos de 2. Con el avance, puede ser necesario cuidado durante todo el día. Por eso conviene planificar pronto las decisiones económicas, legales y de cuidados, mientras la persona puede participar en ellas.