Hidrocefalia normotensiva: síntomas, diagnóstico y tratamiento

Caminar cada vez más despacio y con pasos cortos, olvidar cosas y tener escapes de orina. Es fácil pensar que son cosas de la edad, pero esa combinación puede deberse a la hidrocefalia normotensiva, una acumulación de líquido en el cerebro. A diferencia de otras causas de deterioro, puede mejorar con tratamiento, así que merece la pena reconocerla a tiempo.

Qué es la hidrocefalia normotensiva

«Hidrocefalia» significa «agua en el cerebro». Dentro del cerebro hay unas cavidades, los ventrículos, donde se produce sin parar el líquido cefalorraquídeo. Este líquido circula dentro y alrededor del cerebro, lo protege de lesiones y después se reabsorbe.

En la hidrocefalia normotensiva, se cree que el líquido no se reabsorbe bien y se acumula. Los ventrículos se agrandan y presionan el tejido del cerebro, lo que puede dañarlo y afectar a su funcionamiento. Se llama normotensiva o de presión normal porque, a pesar de la acumulación, la presión del líquido suele ser normal.

Hay dos formas:

• Secundaria, cuando la causa otro problema, como una hemorragia subaracnoidea, una meningitis o un traumatismo craneal.
• Idiopática, cuando no se encuentra ninguna causa.

Causas y a quién afecta

A menudo no se conoce la causa. Pero la probabilidad de tenerla aumenta en quien ha sufrido:

• un sangrado de un vaso o de un aneurisma en el cerebro (hemorragia subaracnoidea),
• ciertas lesiones en la cabeza,
• una meningitis u otras infecciones parecidas,
• una operación del cerebro (craneotomía).

Es relativamente frecuente y aumenta con la edad. En un estudio de población recogido en la guía de la Sociedad Española de Neurología (SEN), la tenía el 0,2 % de las personas de 70 a 79 años y el 5,9 % de las de 80 años o más.

Síntomas: la tríada típica

Los síntomas suelen empezar poco a poco. Los más característicos son tres, aunque no siempre aparecen todos. Tampoco son exclusivos de esta enfermedad: pueden verse en otras demencias, como la demencia con cuerpos de Lewy o la demencia vascular.

Problemas para caminar

Es el síntoma más frecuente y el que antes aparece. La persona camina más despacio, con pasos cortos, le cuesta arrancar a andar y girar, y siente como si los pies se le quedaran pegados al suelo, lo que se llama marcha magnética. Con el tiempo camina con las piernas más separadas, pierde el equilibrio y tiende a caerse. Es también el síntoma que mejor responde al tratamiento.

Deterioro del pensamiento y la memoria

Suele notarse primero como lentitud para pensar, falta de atención y dificultad para planificar, organizarse o hacer los pasos de una tarea en el orden correcto. Es frecuente la apatía, la falta de interés por las cosas. La memoria suele perderse más tarde, y la demencia puede no aparecer hasta una fase avanzada.

A diferencia de lo que ocurre en el Alzheimer, no suelen aparecer problemas del lenguaje ni dificultades para reconocer objetos o hacer gestos aprendidos. Aun así, las dos enfermedades pueden darse a la vez.

Pérdida del control de la orina

Suele ser el síntoma más tardío. Empieza con ganas urgentes de orinar, sigue con escapes ocasionales y puede llegar a la pérdida total del control. En las fases finales también puede perderse el control de las heces.

Cómo se diagnostica

El diagnóstico no puede basarse solo en los síntomas, sobre todo en personas mayores: otras demencias causan síntomas parecidos, y muchos problemas de salud dificultan la marcha o causan incontinencia. Por eso, además de preguntar por los síntomas y explorar la forma de caminar, el médico suele pedir:

• Una prueba de imagen del cerebro. Puede ser una tomografía computarizada, pero la de elección es la resonancia magnética, que muestra los ventrículos agrandados sin la atrofia generalizada propia de otras enfermedades. Este hallazgo apoya el diagnóstico, pero no lo confirma.
• Una punción lumbar para extraer algo de líquido, o un drenaje temporal, comprobando la forma de caminar antes y justo después. Si los síntomas mejoran, sobre todo la marcha, el diagnóstico es más probable y también es más probable que la operación funcione. Pero que no mejore no descarta la enfermedad.
• Una evaluación de la memoria y del pensamiento, con test cognitivos y una exploración neuropsicológica detallada.

Para confirmar el diagnóstico, el especialista puede hacer además pruebas que estudian cómo circula y se reabsorbe el líquido.

Tratamiento

El tratamiento de elección es una operación para colocar una derivación: un tubo fino que se introduce en los ventrículos y se lleva por debajo de la piel, normalmente hasta el abdomen, para drenar el exceso de líquido. Se llama derivación ventriculoperitoneal.

• Qué puede mejorar. Puede mejorar mucho la capacidad para caminar y valerse por uno mismo, y reducir la incontinencia. La memoria y el pensamiento mejoran menos y en menos personas.
• Quién se beneficia más. Los mejores resultados se dan en personas con síntomas leves y en quienes mejoraron tras la punción lumbar. Por eso es importante el diagnóstico precoz, para tratarla antes de que aparezca la demencia.
• Riesgos. Como toda cirugía, puede tener complicaciones, como infecciones, sangrados o que la derivación no funcione bien.

En personas con un riesgo alto de operarse, a veces se valoran otras opciones, como punciones lumbares repetidas y un medicamento, la acetazolamida.

Si la hidrocefalia coincide con otra enfermedad, como el Alzheimer o una demencia vascular, tratarla puede mejorar la evolución, aunque el deterioro por la otra causa siga avanzando.

Pronóstico

Sin tratamiento, los síntomas suelen empeorar y pueden llegar a causar la muerte. La cirugía mejora los síntomas en algunas personas; la forma de caminar es lo que más probabilidades tiene de mejorar.

Entre las posibles complicaciones de la enfermedad o de su tratamiento están:

• las complicaciones de la cirugía,
• una demencia que empeora con el tiempo,
• las lesiones por caídas,
• una vida más corta.

Cuándo consultar al médico

Pide cita con tu médico si tú o un familiar notáis que cada vez cuesta más caminar, que aumentan los fallos de memoria o que aparecen escapes de orina. También conviene consultar si una persona con hidrocefalia normotensiva empeora hasta no poder cuidarse. Tienes más información en cuándo consultar al médico.

Un cambio brusco del estado mental puede indicar que ha aparecido otro problema, como un síndrome confusional agudo.

Llama al 112 si una persona con hidrocefalia normotensiva, o con cualquier problema de memoria, tiene un cambio brusco del estado mental, como una confusión que aparece de repente. Puede deberse a otro problema que necesita atención urgente.